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咳嗽喘息很多人第一反應(yīng)是去呼吸內(nèi)科就診，作為風(fēng)濕科醫(yī)師溫馨提示您，請(qǐng)一定不要忽視風(fēng)濕病的篩查！可引起咳嗽、喘息的風(fēng)濕疾病有多種，如各類(lèi)風(fēng)濕病所致的間質(zhì)性肺炎、嗜酸性肉芽腫性血管炎等疾病。下面帶大家了解一下嗜酸性肉芽腫性血管炎。

1、什么是嗜酸性肉芽腫性血管炎？

嗜酸性肉芽腫性多血管炎（簡(jiǎn)稱(chēng)EGPA）是一種可累及全身多系統(tǒng)、罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為外周血及組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多、浸潤(rùn)中小血管的壞死性肉芽腫性炎癥，屬于抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎。EGPA最早且最易累及呼吸道和肺臟，絕大多數(shù)首發(fā)表現(xiàn)為喘息樣發(fā)作和鼻-鼻竇炎癥狀，因此大多首診于呼吸內(nèi)科，常被誤診為難治性支氣管哮喘。

2、EGPA的好發(fā)年齡

EGPA發(fā)病高峰年齡為30~40歲，男女均可發(fā)病。國(guó)外報(bào)道的總患病率為10.7-13.0/百萬(wàn)，目前還缺少我國(guó)流行病學(xué)數(shù)據(jù)。

3、EGPA的臨床表現(xiàn)

EGPA全身癥狀主要表現(xiàn)為全身不適、發(fā)熱、乏力、食欲缺乏、體重減輕等，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年不等，無(wú)特異性。

EGPA可累及鼻竇、肺、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、胃腸道、腎臟等多個(gè)臟器，其中絕大多數(shù)患者存在哮喘和(或)變應(yīng)性鼻炎。

4、EGPA的三個(gè)疾病階段

5、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）提出的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)：

●哮喘樣癥狀(或喘息發(fā)作)

●嗜酸粒細(xì)胞增多（≥10%或絕對(duì)值≥1.5*109/L）

●單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病變

●非固定性肺浸潤(rùn)

●鼻竇炎

●血管外嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)

符合≥4個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，即可診斷為EGPA

2022年ACR/歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)新版EGPA分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)：

臨床標(biāo)準(zhǔn)：阻塞性氣道疾病(+3)、鼻息肉(+3)、多發(fā)性單神經(jīng)炎(+1)；

實(shí)驗(yàn)室及病理活檢標(biāo)準(zhǔn)：嗜酸粒細(xì)胞計(jì)≥1*10/(+5)、病理示血管外嗜酸粒細(xì)胞為主的炎癥(+2)、cANCA/抗PR3抗體陽(yáng)性(-3)、鏡下血尿(-1)。

在排除類(lèi)血管炎后，總分≥6分，診斷為中小血管炎的患者可被歸類(lèi)為EGPA。

6、治療原則

EGPA的治療取決于疾病的嚴(yán)重程度、受累的器官、病情是否活動(dòng)等因素。EGPA的治療分為誘導(dǎo)緩解和維持治療，病情達(dá)到緩解后，進(jìn)行維持治療。使用激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物，具體治療方案取決于疾病狀態(tài)，根據(jù)2021年ACR/VF指南，疾病狀態(tài)分為6種，分別為：活動(dòng)、重癥、非重癥、緩解、難治性和復(fù)發(fā)?！盎顒?dòng)”定義為由EGPA導(dǎo)致的新發(fā)、持續(xù)或惡化的臨床癥狀和（或）體征，而非先前損傷；“重癥”定義為危及生命或重要器官功能受損（如肺泡出血、腎小球腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、多發(fā)性單神經(jīng)炎、心臟受累、腸系膜缺血、四肢/手指缺血）；“非重癥”定義為無(wú)生命或器官威脅（如鼻竇炎、哮喘、輕微的全身癥狀、無(wú)并發(fā)癥的皮膚病、輕微的炎癥性關(guān)節(jié)炎）；“緩解”定義為無(wú)論是否接受免疫抑制治療，未出現(xiàn)EGPA引起的臨床癥狀/體征；“難治性”定義為已應(yīng)用適當(dāng)?shù)拿庖咭种浦委?，但疾病持續(xù)活動(dòng)；“復(fù)發(fā)”定義為緩解一段時(shí)間后疾病再次活動(dòng)。

7、預(yù)后

EGPA雖然是一種臨床少見(jiàn)病，但屬于系統(tǒng)性疾病，危害嚴(yán)重。多數(shù)患者以哮喘及過(guò)敏性鼻炎等常見(jiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，無(wú)血管炎系統(tǒng)性表現(xiàn)的哮喘前驅(qū)期長(zhǎng)，易被誤診為重度或難治性哮喘。EGPA的預(yù)后取決于是否得到早期診斷和及時(shí)治療，早期診斷、規(guī)范治療、提高療效，是降低疾病致殘率和病死率的關(guān)鍵。