唐氏綜合征
是因染色體異常而引發(fā)的
多器官、多系統(tǒng)異常的疾病
給患者及其家庭帶來(lái)負(fù)擔(dān)
一位年僅19歲的
有著籃球夢(mèng)的陽(yáng)光少年
同時(shí)也是一位患有唐氏綜合征合并
房間隔缺損的急性膽囊炎患者
當(dāng)夢(mèng)想與現(xiàn)實(shí)產(chǎn)生裂痕
且看附院醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)
如何憑借扎實(shí)的理論知識(shí)
和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)
勇闖麻醉與手術(shù)的難關(guān)
助力少年 對(duì)抗病魔
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新聞 NEWS
當(dāng)麻醉
遇到“唐人”
為什么唐氏綜合征手術(shù)難度更高?
WHAT IS
Q
對(duì)于這位患有唐氏綜合征合并房間隔缺損的籃球少年來(lái)說(shuō),手術(shù)麻醉的難點(diǎn)主要體現(xiàn)在以下幾個(gè)方面:
1.?心血管系統(tǒng)風(fēng)險(xiǎn)??
由于患者存在先天性心臟病,心功能不全,麻醉耐受性較差,容易在麻醉過(guò)程中出現(xiàn)心功能失代償甚至衰竭。
2.?氣道管理挑戰(zhàn)? ?
患者通常肥胖,扁桃體/腺樣體肥大,有阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征(OSAS),還伴有頜面部的發(fā)育畸形如相對(duì)舌大、中面部結(jié)構(gòu)細(xì)擠、上腭弓高而狹窄,小頜畸形、頸短而寬等,這會(huì)導(dǎo)致面罩加壓通氣困難和/或氣管插管困難,可能有窒息、缺氧發(fā)生,嚴(yán)重時(shí)危及生命,患者存在緊急氣管切開(kāi)的可能。?
3.?寰椎樞椎不穩(wěn)定? ?
寰椎和樞椎的骨性異常以及寰橫韌帶松弛,有發(fā)生半脫位/脫位傾向,氣管插管時(shí)頭頸部受力、手術(shù)體位擺放、轉(zhuǎn)運(yùn)患者的過(guò)程中可能發(fā)生寰椎樞椎脫位導(dǎo)致脊髓受傷,出現(xiàn)高位截癱等嚴(yán)重后果可能。
4.?免疫缺陷與感染風(fēng)險(xiǎn)
唐氏綜合征患者往往存在免疫缺陷,容易反復(fù)呼吸道感染,圍術(shù)期肺部感染的風(fēng)險(xiǎn)大大增加。術(shù)后機(jī)械通氣、重癥監(jiān)測(cè)和住院時(shí)間都比正常人群更長(zhǎng)。
5.?神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥
有可能會(huì)發(fā)生癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。
唐氏綜合征房間隔缺損擬全麻下行手術(shù)治療圍術(shù)期可能還有:感染,栓塞,心功能不全,致命心律失常,心臟衰竭等風(fēng)險(xiǎn)……
完善手術(shù)解決方式
面對(duì)以上這些難點(diǎn),九江學(xué)院附屬醫(yī)院麻醉科采取了以下解決方式。
Point
01?精細(xì)的術(shù)前評(píng)估
通過(guò)全面的術(shù)前評(píng)估,了解患者的病史、用藥史、過(guò)敏史等,評(píng)估患者的心肺功能以及氣道情況,為制定個(gè)性化的麻醉方案提供依據(jù)。
Point
02?選擇合適的麻醉方式與藥物
針對(duì)患者的特殊情況,選擇了全身麻醉,并采取了氣管插管等措施來(lái)保障患者的呼吸通暢。同時(shí),精心選擇麻醉藥物,確保麻醉效果的同時(shí)減少不良反應(yīng)。
Point
03加強(qiáng)術(shù)中監(jiān)測(cè)與管理
在手術(shù)過(guò)程中,麻醉醫(yī)生全程監(jiān)測(cè)患者的生命體征,如心率、血壓、血氧飽和度等,確?;颊叩陌踩?。同時(shí),與手術(shù)醫(yī)生等緊密合作,共同應(yīng)對(duì)可能出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)和挑戰(zhàn)。
什么是唐氏綜合征?
唐氏綜合征,又稱(chēng)為21-三體綜合征/先天愚型,是由于多了一條21號(hào)染色體而引起的一種先天性疾病,是人類(lèi)最常見(jiàn)的,也是人類(lèi)第一個(gè)被確認(rèn)的染色體疾病,多為偶然發(fā)生,也可有遺傳因素。
我國(guó)大約每 20 分鐘就有一位唐氏兒出生,規(guī)范化的產(chǎn)前篩查對(duì)預(yù)防唐氏患兒的出生具有極其重要的意義。唐氏綜合征是我國(guó)發(fā)生率最高的出生缺陷之一。
任何一對(duì)健康夫婦都有生育“唐寶寶”的潛在危險(xiǎn),目前研究表明高齡孕婦、卵子老化是唐氏綜合征產(chǎn)生的重要原因。
什么是房間隔缺損?
房間隔缺損(ASD)為臨床上常見(jiàn)的先天性心臟畸形,是原始房間隔在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常,致左、右心房之間遺留孔隙。
房間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生,也可與其他類(lèi)型的心血管畸形并存,女性多見(jiàn),男女之比約1:3。
由于該病在兒童時(shí)期癥狀輕微、體征不明顯,很大一部分患者直至成年期才被發(fā)現(xiàn)。
唐氏綜合征能治嗎?
目前,沒(méi)有有效的治療手段,只能通過(guò)產(chǎn)前檢查和孕期篩查,盡可能及早發(fā)現(xiàn),以終止妊娠來(lái)防止患兒出生。所以,重視起來(lái)吧!別再把產(chǎn)檢、孕檢不當(dāng)回事兒了!
?九江學(xué)院附屬醫(yī)院溫馨提醒
對(duì)于每一位母親,無(wú)論是不是“唐孩”,都是上天降落的驚喜。無(wú)辜的唐孩們只不過(guò)是比其他孩子多了一條染色體……希望在不久的將來(lái),醫(yī)學(xué)技術(shù)能彌補(bǔ)這一缺失,而現(xiàn)在,就讓我們用愛(ài)來(lái)填補(bǔ)吧……
(來(lái)源:九江學(xué)院附屬醫(yī)院 麻醉科 供稿)
編輯:畢典夫
責(zé)編:曹玉婷
審核:許欽